Gonadectomie
Meestal vind de gonadecomie, het verwijderen van de geslachtsklieren, zo spoedig mogelijk na de diagnose plaats. Alleen bij CAOS wordt de gonadectomie steeds vaker uitgesteld tot na de puberteit omdat de geproduceerde testosteron bij CAOS wordt omgezet in oestrogenen, waardoor een natuurlijke puberteit wordt bereikt.
Vrouwelijke genderidentiteit
Bij alle gradaties van AOS wordt de door de gonaden afgegeven testosteron gedeeltelijk omgezet in oestrogeen, waardoor het lichaam zich in vrouwelijke richting zal ontwikkelen. De testosteron zelf heeft bij CAOS geen enkele invloed op het lichaam. Maar bij PAOS is het lichaam wel gedeeltelijk gevoelig voor testosteron. Ook bij de andere aandoeningen is het lichaam gevoelig voor testosteron. Daarom is het bij kinderen met een vrouwelijke genderidentiteit en waarvan niet onomstotelijk is vastgesteld dat ze CAOS hebben, noodzakelijk de gonaden voor de puberteit te verwijderen. Als dat niet gebeurt zal het lichaam kunnen vermannelijken. Na de gonadectomie moet de puberteit op gang gebracht worden met oestrogeen-medicatie. Dit wordt aangeduid met de term HRT - Hormoon Replacement Therapy.
Mannelijke genderidentiteit
Bij kinderen met een mannelijke genderidentiteit kan besloten worden de gonaden pas na de puberteit te verwijderen. Door de geringe gevoeligheid voor androgenen zal de vermannelijking bij PAOS gering zijn en zal geprobeerd worden om met behulp van androgeen-medicatie een betere vermannelijking te bereiken. De resultaten van deze behandeling zijn meestal gering. Doordat ook bij PAOS-kinderen met een mannelijke genderidentiteit testosteron gedeeltelijk wordt omgezet in oestrogeen, zal vrijwel altijd borstvorming optreden. Het kan nodig zijn dat de borstvorming operatief moet worden verwijderd. Bij enzym-defecten zoals 17?hsd en 5?rd is het lichaam wel gevoelig voor testosteron maar wordt het respectievelijk niet aangemaakt of niet omgezet naar het krachtiger dihydrotestosteron (DHT). In deze gevallen zal hormoontherapie op basis van testosteron of DHT meer effect hebben dan bij AOS.
Grotere kans op kanker
Algemeen wordt in de literatuur aangegeven dat de gonaden bij AOS* uiteindelijk moeten worden verwijderd vanwege een geringe kans op kanker. Mogelijk is de kans op kanker bij PAOS, Gonadale Dysgenesie en enzym defecten groter dan bij CAOS. Bij een onderzoek naar de lange termijn effecten van 46,XY personen met niet-eenduidige geslachtskenmerken is gebleken dat vijf van de vijftig betrokken vrouwen waren overleden aan Wilms-tumoren, een androgeen-gevoelig type tumoren aan de nieren.
AISNederland komt op voor de belangen van vrouwen en meisjes met het androgeen ongevoeligheid syndroom, xy gonadale dysgenesie, leydigcelhypoplasie, echt hermafroditisme en enzymstoornissen in de steroidsynthese zoals 17β-hydroxysteroid dehydrogenase en 5α-reductase deficiëntie.
